消化与肝胆系统疾病
原发性硬化性胆管炎
Primary Sclerosing Cholangitis, PSC
患病率
1），平均40岁。
概述：一种慢性胆汁淤积性肝病，特征为肝内外胆管弥漫性炎症、纤维化及狭窄，呈串珠样改变。 病因：未明，免疫介导。与炎症性肠病 (IBD) 强相关（约70% PSC患者合并IBD，主要是溃疡性结肠炎）。 流行病学：发病率约1/10万。多见于男性（2:1），平均40岁。 临床表现： 乏力、瘙痒、黄疸。 反复发作的细菌性胆管炎（腹痛、发热）。 晚期：肝硬化、门脉高压。 高癌变风险：胆管癌（终身风险10-1...
概述
一种慢性胆汁淤积性肝病，特征为肝内外胆管弥漫性炎症、纤维化及狭窄，呈串珠样改变。
病因和流行病学
未明，免疫介导。与炎症性肠病 (IBD) 强相关（约70% PSC患者合并IBD，主要是溃疡性结肠炎）。
发病率约1/10万。多见于男性（2:1），平均40岁。
发病率约1/10万。多见于男性（2:1），平均40岁。
临床表现
乏力、瘙痒、黄疸。
反复发作的细菌性胆管炎（腹痛、发热）。
晚期：肝硬化、门脉高压。
高癌变风险：胆管癌（终身风险10-15%）、结肠癌（合并IBD者）。
反复发作的细菌性胆管炎（腹痛、发热）。
晚期：肝硬化、门脉高压。
高癌变风险：胆管癌（终身风险10-15%）、结肠癌（合并IBD者）。
辅助检查
生化：ALP、GGT升高。
影像：MRCP（磁共振胆胰管成像）是首选。显示胆管多发节段性狭窄与扩张，呈“串珠状”或“枯树枝状”。
ERCP：现主要用于治疗，诊断作用被MRCP取代。
肝活检：典型表现为胆管周围洋葱皮样纤维化，但非常少见，且非诊断必需。
自身抗体：p-ANCA常阳性，但无特异性。AMA阴性（区别于PBC）。
影像：MRCP（磁共振胆胰管成像）是首选。显示胆管多发节段性狭窄与扩张，呈“串珠状”或“枯树枝状”。
ERCP：现主要用于治疗，诊断作用被MRCP取代。
肝活检：典型表现为胆管周围洋葱皮样纤维化，但非常少见，且非诊断必需。
自身抗体：p-ANCA常阳性，但无特异性。AMA阴性（区别于PBC）。
诊断
胆汁淤积生化表现 + 典型胆管影像学改变 + 排除继发因素。
鉴别诊断
IgG4相关性硬化性胆管炎（对激素敏感，IgG4高）、继发性硬化性胆管炎（结石、手术损伤）、胆管癌。
治疗
药物：熊去氧胆酸 (UDCA)。常用，但能否延缓病程尚无定论（高剂量可能有害）。目前建议中等剂量（15-20 mg/kg/d）。
内镜治疗 (ERCP)：用于显性狭窄（Dominant stricture）导致的梗阻/胆管炎。行球囊扩张或支架置入。
肝移植：唯一确切有效的治疗。用于终末期肝病、难治性瘙痒或反复胆管炎。
监测与癌症筛查：
胆管癌：每年行MRI/MRCP + CA19-9。
结肠癌：合并IBD者确诊起每年行全结肠镜。
胆囊癌：每年超声。
内镜治疗 (ERCP)：用于显性狭窄（Dominant stricture）导致的梗阻/胆管炎。行球囊扩张或支架置入。
肝移植：唯一确切有效的治疗。用于终末期肝病、难治性瘙痒或反复胆管炎。
监测与癌症筛查：
胆管癌：每年行MRI/MRCP + CA19-9。
结肠癌：合并IBD者确诊起每年行全结肠镜。
胆囊癌：每年超声。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
EASL. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022.
Chapman R, et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010.
Lindor KD, et al. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015.
Lazaridis KN, et al. Primary Sclerosing Cholangitis. N Engl J Med. 2016.
中华医学会肝病学分会. 原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识(2015).
Chapman R, et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010.
Lindor KD, et al. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015.
Lazaridis KN, et al. Primary Sclerosing Cholangitis. N Engl J Med. 2016.
中华医学会肝病学分会. 原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识(2015).
讨论区 (0)
登录
后参与讨论
暂无评论，来发表第一条吧~